الفرفرية النزف الأرجوانى هنوخ - شونلاين

---

الفرفرية
النزف الأرجوانى هنوخ - شونلاين
HENOCH- SCHOENLEIN PURPURA

ما هو؟
سمى المرض على إسمى الطبيبين د. هنوخ Henoch و د. شونلاين Schoenlein حيث وصف كلاً منهما بصورة منفردة المرض منذ أكثر من مائة عام مضت.
يتميز هذا المرض بالتهاب الشعيرات الدموية خاصة تلك الموجودة فى الجلد، الأمعاء والكلى، وقد يؤدى هذا الالتهاب إلى حدوث بعض النزف تحت الجلد مسبباً طفح جلدى يكون لونه أحمر غامق أو أرجوانى، ومن هنا جاءت تسمية المرض- النزف الأرجوانى. كذلك قد يحدث نزف فى الأمعاء أو الكلى مسبباً خروج دم مع البول أو البراز

هل هو مرض منتشر؟
o هذا المرض ليس واسع الانتشار إلا أنه يعتبر أكثر أنواع التهاب الأوعية الدموية شيوعاً خاصة فى الأطفال ما بين سنى 5-15 عاماً
o أكثر حدوثاً فى الأولاد عنة فى البنات (1:2).
o لا يوجد توزيع جغرافى معين للإصابة بالمرض
o من الملاحظ أن معظم الحالات التى تم تشخيصها فى أوروبا والنصف الشمالى من الكرة الأرضية تظهر خلال فصل الشتاء وإن كان هناك حالات أيضاً تم تشخيصها خلال فصل الخريف والربيع.

ما هى أسباب المرض؟
o لا أحد يعرف ما هى أسباب هذا المرض
o هناك بعض الظن أن بعض الميكروبات (مثل الفيروسات والبكتريا) تقف وراء ظهور هذا المرض حيث وجد أنه فى معظم الحالات يظهر هذا المرض عقب التهاب الشعب الهوائية.
o فى بعض الحالات وجد أن مرض الفرفية / النزف الأرجوانى هنوخ - شونلاين قد ظهرت أعراضه بعد استخدام بعض العقاقير الطبية، قرصة الحشرات، التعرض للبرد، بعض المواد الكيميائية السامة، تناول بعض أنواع الطعام والتى قد تسبب حساسية. وقد كان الظن قديماً أن هذا المرض يحدث كرد فعل لحساسية الجسـم تجـاه هـذه المواد.
o فى بعض الأقطـار يطلق عليه الروماتويد الأرجـوانى (Rheumatoid Purpura) حيث يسبب آلاماً فى العضلات والمفاصل شبيهة بمرض الروماتويد (أنظر أعراض المرض)
o وقد أظهـرت الدراسـات المعملية وجـود ترسـبات من البروتينـات المناعـية - أ (Immunoglobulin A) فى الأوعية المصابة بالمرض مما يدعم النظرية القائلة بأن هذا المرض ينشأ نتيجة خلل فى الجهاز المناعى والذى بدأ يهاجم الأوعية الدموية الصغرى فى الجلد، المفاصل، الجهاز الهضمى، الكلى ونادراً الجهاز العصبى والخصية مسبباً هذا المرض.
هل هو مرض وراثى، هل هو معدى؟ هل يمكن الوقاية منه؟
لا.. ليس هذا بمرض وراثى أو معدى ولا يمكن الوقاية منه حتى الآن.


ما هى أعراض المرض؟
o يعتبر الطفح الجلدى هو العلامة المميزة للمرض
o يظهر فى كل الأطفال المصابين بالمرض
o يبدأ الطفح فى صورة بقع أو تورمات حمراء اللون والتى يتغير لونها إلى الأرجوانى مع مرور الوقت
o المميز لهذا الطفح أنه محسوس أى أن الطبيب أو المريض يستطيعان تمييز ارتفاع الأماكن الجلدية المصابة
o غالباً ما يتركز هذا الطفح على الطرفين السفليين والإلية بالرغم من أنه قد يظهر فى أماكن أخرى من الجسم مثل الجذع والأطراف العليا.





o قد يعانى المريض من آلام أو آلام مصحوبة بتورم ونقصان فى قوس الحركة (التهاب) فى مفاصل الركبة، الكاحل وبصورة أقل الرسغ والمرفق (الكوع) أو أصابع اليدين
o تظهر آلام المفاصل فى حوالى 56% أو أكثر من المرضى
o فى معظم الحالات تكون آلام المفاصل مصحوبة أيضاً بآلام وتورم فى الأنسجة الرخوة المحيطة بالمفاصل المصابة
o لعل تورم الأنسجة الرخوة فى اليدين، القدمين، الجبين، كيس الخصية (الصفن) من العلامات المبكرة للمرض خاصة فى الأطفال صغيرى السن
o غالباً ما تكون آلام المفاصل مؤقتة لتختفى خلال أيام من ظهورها.