مـتلازمة بيندريـد

تعد مـتلازمة بيندريـد أو ما تعرف ببيندريد من الأمراض الوراثية التي ينتج عنها فقدان السمع الخلقي العصبي الحسي في كل من الجانبين، إضافة إلى تضخم في الغدة الدرقية الدرقية أو قصور في الغدة الدرقية، وتم تسميتها بهذا الإسم نسبة إلى الدكتور الذي قام بوصف أول حالة من هذه المتلازمة وكان ذلك في عام ألف وثمانمائة وستة وتسعين، ألا وهو الدكتور الإنجليزي فون بيندريد، حيث حدثت هذه الحالة في عائلة أيرلندية تعيش في مدينة درم، وسنتحدث في هذا المثال حول طرق تشخيص الإصابة بمتلازمة بيندريد. طرق تشخيص الإصابة بمـتلازمة بيندريـد يجب أن نقوم بقياس السمع، أي القدرة على سماع الأصوات عند حدة معينة، ولكن نتائج هذا الإختبار ليست محددة. لا يعتبر تخطيط السمع من الأمور الكافية لتشخيص هذه المتلازمة، فقد يكون هناكك تضخم في الغدة الدرقية من العقد الأول. وفي نهاية العقد الثاني من العمر عادة ما تتضخم هذه الغدة، لذلك فإنه يم تصوير الأذن الداخلية بالرنين المغناطيسي. في الغالب يظهر تضخم مسال الدهليز في الأذن، إضافة إلى اتساع في كيس الليمف الباطني، ويقوم أيضاً بتبيان شذوذ في القوقعة ويعرف بـ Mondini dysplasia. إذا تم الإشتباه في وجود جين البندريد في أحد الحالات فإنه يتم في الغالب تشخيص هذه الحالة. عادة ما يتم عمل اختبار حساس بدرجة فائقة يدعى إختبار تفريغ البركلورات، حيث أنه في بعض حالات الغدة الدرقية يعطي هذا الإختبار نتائج غير دقيقة. يجب عمل إختبار الغدة الدرقية الوظيفية إذا وجد أي تضخم في هذه الغدة، ليتم تحديد أي خلل وظيفي حتى ولو لم يكن يسبب أي عرض فيما بعد. العلامات والأعراض التي تشير إلى الإصابة بمـتلازمة بيندريـد قد يحدث تضخم في الغدة الدرقية بنسبة خمسة وسبعين بالمائة من جميع الحالات. يحدث في معظم الأحيان في متلازمة بيندريد فقدان في السمع ولكن ليست دوماً. إذا كان الصمم شديداً في فترة الطفولة فقد يكون اكتساب اللغة من المشاكل الكبيرة. قد يتفاقم فقدان السمع مع الوقت، ويمكن أن يكون هذا التفاقم متدرجاً وله صله بصدمات الرأس الطفيفة. دلالة على أن الأذن الداخلية حساسة للغاية فقد يسوء بعض حالات اكتساب اللغة وذلك بعد التعرض للإصابة بالرأس. ينتج عن ذلك شيوع تضخم المسال الدهليزي في هذه المتلازمة، والذي هو جزء من الأذن الداخلية. إن وظيفة هذا الدهليز متباينة في متلازمة بيندريد، وبعد صدمة الرأس الطفيفة يمكن أن يكون الدوار سمة. في الواقع لا يوجد أي علاج مخصص لمتلازمة بيندريد، ولتحسين مهارات اللغة يمكن أن نقوم بدعم اللغة والكلام وزرع قوقعة. في حالة انخفاض مستوى هرمون الغدة الدرقية، يجب أخذ مكملات الهرمون. كما يُنصح جميع المرضى بأخذ اجراءات وقائية لكي يتجنبوا صدمات الرأس.

الامير معجب بهذا

حقاً تستحق التقدير على هذا المجهود الرائع والكبير
موضوع جميل جداً استمتعت به
ننتظر منك المزيد من الابداع
اتمنى لك السعاده والتوفيق..

طرح رائع راق لي كثيرا
وبطاقات طرحك ولا أروع
لاحرمنا الله من إبداعك
سلمت وسلمت مواضيعك الراقية
كنت هنا وراق لي إبداعك

كالعادة ابداع رائع وطرح يستحق المتابعة

شكراً لك بانتظار الجديد القادم

دمت بكل خير

شكرا لك على الموضوع الجميل و المفيد ♥

جزاك الله خير على كل ما تقدمه لهذا المنتدى ♥

ننتظر ابداعاتك الجميلة بفارغ الصبر

بارك الله فيك على الموضوع القيم والمميز

وفي انتظار جديدك الأروع والمميز لك

مني أجمل التحيات

وكل التوفيق لك يا رب

كالعادة ابداع رائع وطرح يستحق المتابعة

شكراً لك بانتظار الجديد القادم

دمت بكل خير

موضوع في قمة الروعه لطالما كانت مواضيعك متميزة

لا عدمنا التميز و روعة

دمت لنا ودام تالقك الدائم

شكرآ جزيلا على الموضوع الرائع و المميز

واصل تالقك معنا في المنتدى بارك الله فيك

ننتظر منك الكثير من خلال ابداعاتك المميزة

لك منـــــــ اجمل تحية ــــــــــي

يعطيك العافية على جمال طرحك
طرح رائع ومميز واختيار موفق
سلمت يمناك لرقي وتميز طرحك
بانتظار جديدك القادم
و دي وجنائن وردي لروحك