ننتظر تسجيلك هـنـا


 

..{ ::: إلإعلانات اَلًيومُية :::..}~
 
 
   


عدد الضغطات : 1,808عدد الضغطات : 1,097عدد الضغطات : 1,729عدد الضغطات : 1,523
عدد الضغطات : 319عدد الضغطات : 1,134عدد الضغطات : 850عدد الضغطات : 13
عدد الضغطات : 170عدد الضغطات : 207عدد الضغطات : 1,629عدد الضغطات : 741
عدد الضغطات : 234عدد الضغطات : 581عدد الضغطات : 98عدد الضغطات : 423
عدد الضغطات : 844عدد الضغطات : 328عدد الضغطات : 304عدد الضغطات : 236
عدد الضغطات : 268عدد الضغطات : 201عدد الضغطات : 358عدد الضغطات : 343
عدد الضغطات : 240عدد الضغطات : 1,38520
عدد الضغطات : 606عدد الضغطات : 290
عدد الضغطات : 405عدد الضغطات : 17821
عدد الضغطات : 330عدد الضغطات : 131
عدد الضغطات : 0عدد الضغطات : 0عدد الضغطات : 0عدد الضغطات : 50

الإهداءات



إضافة رد
#1  
قديم 01-10-2019, 09:07 AM
خواطر عاشق غير متواجد حالياً
Saudi Arabia     Male
اوسمتي
الالفيه 29 وسام المدير العام الاكثر دعوات وسام مؤسس المنتدى 
لوني المفضل Cadetblue
 رقم العضوية : 1
 تاريخ التسجيل : Apr 2017
 فترة الأقامة : 694 يوم
 أخر زيارة : اليوم (12:34 AM)
 الإقامة : عنيزة
 المشاركات : 30,539 [ + ]
 التقييم : 1000
بيانات اضافيه [ + ]

اوسمتي

افتراضي ماهي متلازمة فيسكوتالدريك



اضطراب نقص المناعة الوراثي المتنحي المرتبط بالصبغي الجنسي ( X ) ويتميز بثلاثة علامات
كتكرار العدوى الرئوية الجيبية البكتيرية ,التهاب الجلد شبه التأتبي ( الاكزيما ) وزيادة خطر
النزيف الناجم عن نقص عدد الصفيحات الدموية أواختلال وظيفتها. تنتج الاصابة بمتلازمة
فيسكوتالدريك عن اختلال في الجين الذي يرمز للبروتين ( WSAp ) الذي يُمثل أحد
بروتينات العصارة الخلوية التي تتواجد على سطح الخلايا المُكونة للدم وتكمن أهميته في سلامة
وظيفة الاجسام المضادة , استجابة الخلايا الليمفية التائية وانتاج الصفيحات الدموية .
اسباب متلازمة فيسكوتالدريك
- طفرات في الجين الذي يرمز الى البروتين ( WSAp ) تظهر على الخلايا المكونة
للدم كالخلايا الليمفية وتُضعف الوظيفة الطبيعية للبروتين في بلمرة خيوط الأكتين
البروتينية على سطح الخلايا المكونة للدم .
الفسيولوجيا المرضي ل متلازمة فيسكوتالدريك
تنتج متلازمة فيسكوتالدريك عن اختلال الجين المرتبط بالبروتين ( WASp ) الذي يربط
بين الاشارة وحركة خيوط الأكتين البروتينية في هيكل الخلية و المسؤولة عن عدد من الوظائف
الخلوية كالنمو الخلوي ,قذف الخلية لمحتواها والالتقام ( العملية التي يتم من خلالها
امتصاص الجزيئات الخارج خلوية بابتلاعها ) .
أعراض وعلامات متلازمة فيسكوتالدريك
- الحبرة الجلدية ( بقع جلدية دائرية الشكل ذات لون بنفسجي مُحمر
تنتج عن نزيف الدم تحت الجلد وتظهر على شكل طفح جلدي).
- التكدمات الظاهرة على الجلد والغشاء المخاطي في الفم والأطراف السفلية عند الأطفال .
- الاسهال الدموي.
- النزيف المُطول بعد الختان أو قطع الحبل السري .
- التهاب الاذن الوسطى عند الأطفال في المرحلة العمرية ( 4 - 6 ) شهور .
- الالتهاب الرئوي , الانتان والتهاب السحايا نتيجة للعدوى البكتيرية .
- الأكزيما في 81 % من الحالات والظاهرة على الوجه وفروة الرأس .
- فقر الدم الانحلالي ذاتي المناعة .
- التهاب المفاصل و التهاب الكلية .
- قلة الصفيحات الدموية المناعي المنشأ .
- الرُعاف .
- خروج الدم مع البول .
- التهاب الاذن الوسطى .
تشخيص متلازمة فيسكوتالدريك
- فحص تعداد خلايا الدم ( CBC ) يكشف عن نقص
عدد الصفائح الدموية عن 70.000 / مل وحجمها .
- انخفاض تركيز الغلوبولينات المناعية ( IgM ) و ( IgG )
وزيادة تركيز الغلوبولينات المناعية ( IgA) و ( IgE ) .
- تواجد البارابروتين ( بروتينات بلازمية غير طبيعية ترافق الاصابة ببعض
الحالات المرضية ) كالغلوبولين البردي و الغلوبولين الكبروي .
- فحص الجلد المناعي يكشف عن فرط التحسس المتأخر .
- نقص بروتين ( WSAp ) .
- التحليل التسلسلي للجين المرتبط بالبروتين WSAp يكشف عن 98 % من الطفرات
الجينية عند الذكور و 97 % عند الاناث الحاملين للجين المُتضرر .
علاج متلازمة فيسكوتالدريك
- زراعة نخاع العظم التي تحقق نجاحاً في 90 % من الحالات .
- العلاج المُثبط للمناعة وتعريض الجسم كاملاً للاشعاع قبل
زراعة النخاع للسماح لضمان نجاح العملية .
- علاج العدوى المرافقة للاصابة بالمتلازمة بالحقن الوريدي للغلوبولين المناعي IgG .
- استئصال الطُحال في حالات قلة الصفيحات والنزيف الحاد .
- وقف نزيف الدم بنقل الصفيحات الدموية وخلايا الدم الحمراء المكدسة
ومراعاة خلو مكونات الدم من خلايا الدم البيضاء .
- علاج الاكزيما بالكريمات المُرطبة والستيرويدات الموضعية .
- علاج فقر الدم الانحلالي والاضطرابات ذاتية المناعة .
الأدوية المتعلقة ب متلازمة فيسكوتالدريك
- prednisone (بريدنيزون)
- Methylprednisolone (ميثل بريدنيزيلون )
- Fluocinolone (فلوكيننولون)
التعايش مع متلازمة فيسكوتالدريك
- تجنب الأطعمه التي تُحفز فرط الحساسية كالبيض , الحليب والجوز في حالات الأكزيما .
- الحفاظ على مستويات عالية من النشاط الفيزيائي .
الوقاية من متلازمة فيسكوتالدريك
الفحوصات الجينية وتشخيص اصابة أحد الزوجين لتجنب انتقال الطفرة الجينية للأبناء .
مضاعفات متلازمة فيسكوتالدريك
- الاصابة بالعدوى .
- النزيف .
- الاضطرابات المناعية والروماتويدية في 40 % من الحالات .
- الاورام الخبيثة .
مآل/ تكهن متلازمة فيسكوتالدريك
يُعد مآل الاصابة بمتلازمة فيسكوتالدريك ضعيفاً على المدى
البعيد لحاجة المريض الى زراعة نخاع العظم .





رد مع اقتباس
قديم 01-10-2019, 10:03 AM   #2


الصورة الرمزية ارتواء نبض

 عضويتي » 561
 جيت فيذا » Dec 2018
 آخر حضور » يوم أمس (10:58 PM)
آبدآعاتي » 28,340
موآضيعي »
الاعجابات المتلقاة » 105
 حاليآ في »
دولتي الحبيبه »  Saudi Arabia
جنسي  »
آلديآنة  »
آلقسم آلمفضل  »
آلعمر  »
الحآلة آلآجتمآعية  »
الحآلة آلآن  »
نظآم آلتشغيل  »
عدد الاوسمة  »
 التقييم »
   7up
 abudhabi
اشجع

اصدار الفوتوشوب : Adobe Photoshop 7,0 My Camera: Sony

мч ммѕ ~
MMS ~


اوسمتي

ارتواء نبض متواجد حالياً

افتراضي



يعطيـك ـآلـعـآفيـهَ على طرحكُ المميزُ...
دوٌمآ بآنتظاار المزيدُ من جديدكُ القآآدمُ...
لك خاالصُ آحترآميْ




رد مع اقتباس
قديم 01-10-2019, 01:24 PM   #3


الصورة الرمزية أمير المحبه

 عضويتي » 44
 جيت فيذا » Jun 2017
 آخر حضور » يوم أمس (11:46 PM)
آبدآعاتي » 36,103
موآضيعي »
الاعجابات المتلقاة » 1192
 حاليآ في »
دولتي الحبيبه »
جنسي  »
آلديآنة  »
آلقسم آلمفضل  »
آلعمر  »
الحآلة آلآجتمآعية  »
الحآلة آلآن  »
نظآم آلتشغيل  »
عدد الاوسمة  »
 التقييم »
اشجع

اصدار الفوتوشوب : My Camera:


اوسمتي

أمير المحبه متواجد حالياً

افتراضي



طرح قمه الروعه في والجمال
سلمت اناملك ويعطيك العافيه علي مجهودك
في أنتظار المزيد
من عطائك والمزيد ومواضيعك الرائعة والجميله
ودائما في إبداع مستمر


 توقيع : أمير المحبه



رد مع اقتباس
قديم 01-10-2019, 03:00 PM   #4


الصورة الرمزية الامير

 عضويتي » 41
 جيت فيذا » Jun 2017
 آخر حضور » اليوم (12:29 AM)
آبدآعاتي » 8,053
موآضيعي »
الاعجابات المتلقاة » 390
 حاليآ في »
دولتي الحبيبه »
جنسي  »
آلديآنة  »
آلقسم آلمفضل  »
آلعمر  »
الحآلة آلآجتمآعية  »
الحآلة آلآن  »
نظآم آلتشغيل  »
عدد الاوسمة  »
 التقييم »
اشجع

اصدار الفوتوشوب : My Camera:


اوسمتي

الامير متواجد حالياً

افتراضي



طرح رائع
الف شكر لك ع جهودك المميزه
يعطيك العافيه


 توقيع : الامير



رد مع اقتباس
قديم 01-12-2019, 12:15 AM   #5


الصورة الرمزية اميرة خواطر

 عضويتي » 10
 جيت فيذا » May 2017
 آخر حضور » اليوم (12:17 AM)
آبدآعاتي » 40,074
موآضيعي »
الاعجابات المتلقاة » 1849
 حاليآ في »
دولتي الحبيبه »
جنسي  »
آلديآنة  »
آلقسم آلمفضل  »
آلعمر  »
الحآلة آلآجتمآعية  »
الحآلة آلآن  »
نظآم آلتشغيل  »
عدد الاوسمة  »
 التقييم »
اشجع

اصدار الفوتوشوب : My Camera:

мч ммѕ ~
MMS ~


اوسمتي

اميرة خواطر متواجد حالياً

افتراضي



.

.


.


سلمُ لناهذُآ الذوُوُق..
الذُي يقطفُ لنا..
وسلم لنا هذا القلم المميز
آجمًل العبارات وٌآروعهـــاآ..
ما ننحرُم منُ ذآئقتُك الجميلهُ والمميزهُ..
تحية عطرة ل روحك الجميلة
شكراً لك من القلب على هذآ العطاء
ل روحك الجووري
بانتظار جديدكِ بشوق

.

.


.




 توقيع : اميرة خواطر



رد مع اقتباس
قديم 01-23-2019, 10:11 PM   #6


الصورة الرمزية احساس انثى

 عضويتي » 108
 جيت فيذا » Aug 2017
 آخر حضور » اليوم (12:23 AM)
آبدآعاتي » 31,140
موآضيعي »
الاعجابات المتلقاة » 327
 حاليآ في »
دولتي الحبيبه »
جنسي  »
آلديآنة  »
آلقسم آلمفضل  »
آلعمر  »
الحآلة آلآجتمآعية  »
الحآلة آلآن  »
نظآم آلتشغيل  »
عدد الاوسمة  »
 التقييم »
اشجع

اصدار الفوتوشوب : My Camera:

мч ммѕ ~
MMS ~


اوسمتي

احساس انثى متواجد حالياً

افتراضي



يعطيك العافيه
طرح اكثر من رائع ..




رد مع اقتباس
إضافة رد

مواقع النشر (المفضلة)
الذين يشاهدون محتوى الموضوع الآن : 1 ( الأعضاء 0 والزوار 1)
 

(عرض الكل الاعضاء اللذين قامو بقراءة الموضوع : 1
أدوات الموضوع
انواع عرض الموضوع

تعليمات المشاركة
لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
لا تستطيع الرد على المواضيع
لا تستطيع إرفاق ملفات
لا تستطيع تعديل مشاركاتك

BB code is متاحة
كود [IMG] متاحة
كود HTML متاحة

الانتقال السريع

المواضيع المتشابهه
الموضوع كاتب الموضوع المنتدى مشاركات آخر مشاركة
ماهي اهمية الريش عند الطيور المائية خواطر عاشق عالم الحيونات والنبات 26 01-09-2019 03:45 PM
ماهي قصة حرب الفجار ومع من كانت هذه الحرب شيخة الزين ۩۝ ا لـ الرسول والصحابة الكرام» ۝ 23 01-03-2019 05:11 AM
ماهي فضائل شهر رجب وشهر شعبان. ملكة الحنان ۩ كل ما يتعلق بالدين الاسلامي ۩ 15 04-21-2018 03:58 PM


الساعة الآن 12:35 AM


Powered by vBulletin® Copyright ©2000 - 2019, Jelsoft Enterprises Ltd


new notificatio by 9adq_ala7sas
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77