ننتظر تسجيلك هـنـا


 

..{ ::: إلإعلانات اَلًيومُية :::..}~
 
 
   


عدد الضغطات : 1,705عدد الضغطات : 1,312عدد الضغطات : 1,648عدد الضغطات : 1,444
عدد الضغطات : 263عدد الضغطات : 213عدد الضغطات : 820عدد الضغطات : 3
عدد الضغطات : 139عدد الضغطات : 142عدد الضغطات : 1,565عدد الضغطات : 707
عدد الضغطات : 171عدد الضغطات : 514عدد الضغطات : 73عدد الضغطات : 398
عدد الضغطات : 783عدد الضغطات : 246عدد الضغطات : 220عدد الضغطات : 116
عدد الضغطات : 1,084عدد الضغطات : 167عدد الضغطات : 299عدد الضغطات : 286
عدد الضغطات : 749عدد الضغطات : 24720
عدد الضغطات : 597عدد الضغطات : 243
عدد الضغطات : 397عدد الضغطات : 17221
عدد الضغطات : 318عدد الضغطات : 85


إضافة رد
#1  
قديم 01-10-2019, 09:07 AM
http://ka3a.info/uploads/154749078440852.gif
خواطر عاشق غير متواجد حالياً
Saudi Arabia     Male
اوسمتي
الالفيه 26 وسام المدير العام الاكثر دعوات وسام مؤسس المنتدى 
لوني المفضل Cadetblue
 رقم العضوية : 1
 تاريخ التسجيل : Apr 2017
 فترة الأقامة : 637 يوم
 أخر زيارة : اليوم (05:46 PM)
 الإقامة : عنيزة
 المشاركات : 26,154 [ + ]
 التقييم : 1000
بيانات اضافيه [ + ]

اوسمتي

افتراضي ماهي متلازمة فيسكوتالدريك



اضطراب نقص المناعة الوراثي المتنحي المرتبط بالصبغي الجنسي ( X ) ويتميز بثلاثة علامات
كتكرار العدوى الرئوية الجيبية البكتيرية ,التهاب الجلد شبه التأتبي ( الاكزيما ) وزيادة خطر
النزيف الناجم عن نقص عدد الصفيحات الدموية أواختلال وظيفتها. تنتج الاصابة بمتلازمة
فيسكوتالدريك عن اختلال في الجين الذي يرمز للبروتين ( WSAp ) الذي يُمثل أحد
بروتينات العصارة الخلوية التي تتواجد على سطح الخلايا المُكونة للدم وتكمن أهميته في سلامة
وظيفة الاجسام المضادة , استجابة الخلايا الليمفية التائية وانتاج الصفيحات الدموية .
اسباب متلازمة فيسكوتالدريك
- طفرات في الجين الذي يرمز الى البروتين ( WSAp ) تظهر على الخلايا المكونة
للدم كالخلايا الليمفية وتُضعف الوظيفة الطبيعية للبروتين في بلمرة خيوط الأكتين
البروتينية على سطح الخلايا المكونة للدم .
الفسيولوجيا المرضي ل متلازمة فيسكوتالدريك
تنتج متلازمة فيسكوتالدريك عن اختلال الجين المرتبط بالبروتين ( WASp ) الذي يربط
بين الاشارة وحركة خيوط الأكتين البروتينية في هيكل الخلية و المسؤولة عن عدد من الوظائف
الخلوية كالنمو الخلوي ,قذف الخلية لمحتواها والالتقام ( العملية التي يتم من خلالها
امتصاص الجزيئات الخارج خلوية بابتلاعها ) .
أعراض وعلامات متلازمة فيسكوتالدريك
- الحبرة الجلدية ( بقع جلدية دائرية الشكل ذات لون بنفسجي مُحمر
تنتج عن نزيف الدم تحت الجلد وتظهر على شكل طفح جلدي).
- التكدمات الظاهرة على الجلد والغشاء المخاطي في الفم والأطراف السفلية عند الأطفال .
- الاسهال الدموي.
- النزيف المُطول بعد الختان أو قطع الحبل السري .
- التهاب الاذن الوسطى عند الأطفال في المرحلة العمرية ( 4 - 6 ) شهور .
- الالتهاب الرئوي , الانتان والتهاب السحايا نتيجة للعدوى البكتيرية .
- الأكزيما في 81 % من الحالات والظاهرة على الوجه وفروة الرأس .
- فقر الدم الانحلالي ذاتي المناعة .
- التهاب المفاصل و التهاب الكلية .
- قلة الصفيحات الدموية المناعي المنشأ .
- الرُعاف .
- خروج الدم مع البول .
- التهاب الاذن الوسطى .
تشخيص متلازمة فيسكوتالدريك
- فحص تعداد خلايا الدم ( CBC ) يكشف عن نقص
عدد الصفائح الدموية عن 70.000 / مل وحجمها .
- انخفاض تركيز الغلوبولينات المناعية ( IgM ) و ( IgG )
وزيادة تركيز الغلوبولينات المناعية ( IgA) و ( IgE ) .
- تواجد البارابروتين ( بروتينات بلازمية غير طبيعية ترافق الاصابة ببعض
الحالات المرضية ) كالغلوبولين البردي و الغلوبولين الكبروي .
- فحص الجلد المناعي يكشف عن فرط التحسس المتأخر .
- نقص بروتين ( WSAp ) .
- التحليل التسلسلي للجين المرتبط بالبروتين WSAp يكشف عن 98 % من الطفرات
الجينية عند الذكور و 97 % عند الاناث الحاملين للجين المُتضرر .
علاج متلازمة فيسكوتالدريك
- زراعة نخاع العظم التي تحقق نجاحاً في 90 % من الحالات .
- العلاج المُثبط للمناعة وتعريض الجسم كاملاً للاشعاع قبل
زراعة النخاع للسماح لضمان نجاح العملية .
- علاج العدوى المرافقة للاصابة بالمتلازمة بالحقن الوريدي للغلوبولين المناعي IgG .
- استئصال الطُحال في حالات قلة الصفيحات والنزيف الحاد .
- وقف نزيف الدم بنقل الصفيحات الدموية وخلايا الدم الحمراء المكدسة
ومراعاة خلو مكونات الدم من خلايا الدم البيضاء .
- علاج الاكزيما بالكريمات المُرطبة والستيرويدات الموضعية .
- علاج فقر الدم الانحلالي والاضطرابات ذاتية المناعة .
الأدوية المتعلقة ب متلازمة فيسكوتالدريك
- prednisone (بريدنيزون)
- Methylprednisolone (ميثل بريدنيزيلون )
- Fluocinolone (فلوكيننولون)
التعايش مع متلازمة فيسكوتالدريك
- تجنب الأطعمه التي تُحفز فرط الحساسية كالبيض , الحليب والجوز في حالات الأكزيما .
- الحفاظ على مستويات عالية من النشاط الفيزيائي .
الوقاية من متلازمة فيسكوتالدريك
الفحوصات الجينية وتشخيص اصابة أحد الزوجين لتجنب انتقال الطفرة الجينية للأبناء .
مضاعفات متلازمة فيسكوتالدريك
- الاصابة بالعدوى .
- النزيف .
- الاضطرابات المناعية والروماتويدية في 40 % من الحالات .
- الاورام الخبيثة .
مآل/ تكهن متلازمة فيسكوتالدريك
يُعد مآل الاصابة بمتلازمة فيسكوتالدريك ضعيفاً على المدى
البعيد لحاجة المريض الى زراعة نخاع العظم .





رد مع اقتباس
قديم 01-10-2019, 10:03 AM   #2


الصورة الرمزية ارتواء نبض

 عضويتي » 561
 جيت فيذا » Dec 2018
 آخر حضور » 01-21-2019 (09:39 PM)
آبدآعاتي » 9,740
موآضيعي »
الاعجابات المتلقاة » 2
 حاليآ في »
دولتي الحبيبه »  Saudi Arabia
جنسي  »
آلديآنة  »
آلقسم آلمفضل  »
آلعمر  »
الحآلة آلآجتمآعية  »
الحآلة آلآن  »
نظآم آلتشغيل  »
عدد الاوسمة  »
 التقييم »
   7up
 abudhabi
اشجع

اصدار الفوتوشوب : Adobe Photoshop 7,0 My Camera: Sony


اوسمتي

ارتواء نبض غير متواجد حالياً

افتراضي



يعطيـك ـآلـعـآفيـهَ على طرحكُ المميزُ...
دوٌمآ بآنتظاار المزيدُ من جديدكُ القآآدمُ...
لك خاالصُ آحترآميْ




رد مع اقتباس
قديم 01-10-2019, 01:24 PM   #3

http://upfile.bnatsa.net/do.php?imgf=153463076582091.gif

الصورة الرمزية أمير المحبه

 عضويتي » 44
 جيت فيذا » Jun 2017
 آخر حضور » اليوم (08:46 PM)
آبدآعاتي » 32,787
موآضيعي »
الاعجابات المتلقاة » 1186
 حاليآ في »
دولتي الحبيبه »
جنسي  »
آلديآنة  »
آلقسم آلمفضل  »
آلعمر  »
الحآلة آلآجتمآعية  »
الحآلة آلآن  »
نظآم آلتشغيل  »
عدد الاوسمة  »
 التقييم »
اشجع

اصدار الفوتوشوب : My Camera:

мч ммѕ ~
MMS ~


اوسمتي

أمير المحبه متواجد حالياً

افتراضي



طرح قمه الروعه في والجمال
سلمت اناملك ويعطيك العافيه علي مجهودك
في أنتظار المزيد
من عطائك والمزيد ومواضيعك الرائعة والجميله
ودائما في إبداع مستمر


 توقيع : أمير المحبه



رد مع اقتباس
قديم 01-10-2019, 03:00 PM   #4

https://a.top4top.net/p_1065dpkz03.gif

الصورة الرمزية الامير

 عضويتي » 41
 جيت فيذا » Jun 2017
 آخر حضور » اليوم (07:54 PM)
آبدآعاتي » 4,154
موآضيعي »
الاعجابات المتلقاة » 296
 حاليآ في »
دولتي الحبيبه »
جنسي  »
آلديآنة  »
آلقسم آلمفضل  »
آلعمر  »
الحآلة آلآجتمآعية  »
الحآلة آلآن  »
نظآم آلتشغيل  »
عدد الاوسمة  »
 التقييم »
اشجع

اصدار الفوتوشوب : My Camera:

мч ммѕ ~
MMS ~


اوسمتي

الامير متواجد حالياً

افتراضي



طرح رائع
الف شكر لك ع جهودك المميزه
يعطيك العافيه




رد مع اقتباس
قديم 01-12-2019, 12:15 AM   #5

https://www.up4.cc/image102375.html

الصورة الرمزية اميرة خواطر

 عضويتي » 10
 جيت فيذا » May 2017
 آخر حضور » اليوم (01:09 AM)
آبدآعاتي » 29,309
موآضيعي »
الاعجابات المتلقاة » 1748
 حاليآ في »
دولتي الحبيبه »
جنسي  »
آلديآنة  »
آلقسم آلمفضل  »
آلعمر  »
الحآلة آلآجتمآعية  »
الحآلة آلآن  »
نظآم آلتشغيل  »
عدد الاوسمة  »
 التقييم »
اشجع

اصدار الفوتوشوب : My Camera:

мч ммѕ ~
MMS ~


اوسمتي

اميرة خواطر غير متواجد حالياً

افتراضي



.

.


.


سلمُ لناهذُآ الذوُوُق..
الذُي يقطفُ لنا..
وسلم لنا هذا القلم المميز
آجمًل العبارات وٌآروعهـــاآ..
ما ننحرُم منُ ذآئقتُك الجميلهُ والمميزهُ..
تحية عطرة ل روحك الجميلة
شكراً لك من القلب على هذآ العطاء
ل روحك الجووري
بانتظار جديدكِ بشوق

.

.


.




 توقيع : اميرة خواطر



رد مع اقتباس
إضافة رد

مواقع النشر (المفضلة)
الذين يشاهدون محتوى الموضوع الآن : 1 ( الأعضاء 0 والزوار 1)
 
أدوات الموضوع
انواع عرض الموضوع

تعليمات المشاركة
لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
لا تستطيع الرد على المواضيع
لا تستطيع إرفاق ملفات
لا تستطيع تعديل مشاركاتك

BB code is متاحة
كود [IMG] متاحة
كود HTML متاحة

الانتقال السريع

المواضيع المتشابهه
الموضوع كاتب الموضوع المنتدى مشاركات آخر مشاركة
ماهي اهمية الريش عند الطيور المائية خواطر عاشق عالم الحيونات والنبات 26 01-09-2019 03:45 PM
ماهي قصة حرب الفجار ومع من كانت هذه الحرب شيخة الزين ۩۝ ا لـ الرسول والصحابة الكرام» ۝ 23 01-03-2019 05:11 AM
ماهي فضائل شهر رجب وشهر شعبان. ملكة الحنان ۩ كل ما يتعلق بالدين الاسلامي ۩ 15 04-21-2018 03:58 PM


الساعة الآن 09:12 PM


Powered by vBulletin® Copyright ©2000 - 2019, Jelsoft Enterprises Ltd


new notificatio by 9adq_ala7sas
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73